Marchiafa-Bignami 病是一种相像的以大脑半球脱髓鞘和坏死为特征伐的传染病,常见于心脏病病人。未来会,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,刊发在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男同性恋病人,20 年在此之前开始有中度酗酒史,近一个同月表现出近记忆及监督神经性,偏执改变,步态紊乱。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)推断大脑半球轻度肿胀,整个大脑半球高路径,结构保存
诊断:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以大脑半球的机关层受累为主,背层和腹层相对保存,表现出「三明治征伐」。 其他受累的白质有在此之前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球白质及大脑皮质中脚。
药理学表现
认知障碍,步态极度,癫痫中风及昏迷。
主要特点
1. 心脏病病人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断大脑半球高路径;
2. 磁共振离子化是重要的来进行诊断技术,可推断 NAA/Cr 对数在传染病中风后的在此之前 4 个同月下降,随后出现乳酸山岭、糖类山岭,这些发现与药理学副作用的恢复原有误。
鉴别诊断
大脑半球胶质瘤:占位现像导致大脑半球肥大。
脱髓鞘:病灶一般而言离散,垂直分布,呈 Dawson 手臂征伐。
血管水肿:水肿一般而言较为离散。
Wernicke 脑病:一般而言细菌感染血清素、丘脑和中脑导水管周围基底。
治疗
尚无具体可证的治疗,一般而言肠外给予脱氧。
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