三庚酸酯或可治疗1HG转运体缺陷综合征

脑组织代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题仍然未知，所以治疗法较为紧迫。正常情况下，是脑组织能量代谢的主要原材料。1型转运体有缺陷syndrome（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最后导致脑组织内倾倒减少。

G1D常展现为痉挛发作与脑组织电图棘波。比如说的是，在G1D小鼠模型中，G1D一第三部重要神经功能有缺陷，常独立于血脑组织屏障相关的GLUT1转运体身心，而增大脑组织组织内浓度可以降低症状。作者引述这些发现可能与生物G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑组织流进或包括有效替代底物的治疗法新方法。

在此之前用作G1D的痉挛烹饪疗法，仅能降低2/3病患者的运动身心或痉挛发作，而且并非多数耐受。有学术研究显示，与生酮烹饪治疗法形式相反的，如三庚酸酮等营养成分会通过回补反应，补充TCA（三磺酸循环）的中间衍生物，从而起关键作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的学术学术界们，有利于积极参与非商业性、新开标签第三部的临床学术研究，对三庚酸酮治疗法新方法进行时审核。学术研究结果在线发表于8年末11日的JAMA Neuro杂志上。

学术研究总共纳入14名未接受生酮烹饪治疗法的1型转运体有缺陷syndrome的儿童与。干预手段为，在成年人日常烹饪中补充食品级三庚酸酮。

由于大多痉挛发作不明显，病患者或家属的感觉不足以用作审核。因此，学术学术界使用定量脑组织电图、神经人际关系学、血液深入学术研究、脑组织体温的核磁总共振检查等手段。

学术研究显示，1名成年人（7%）没有浮现棘波；而其他成年人在应用三庚酸酮后，棘波百分点逾70%，大部分病患者神经人际关系展现以及脑组织体温增大。11名病患者（78%），一直使用三庚酸颊后未浮现副关键作用。3名成年人（21%）展现为胃肠道症状，1（7%）名成年人治疗法中断。

结果提示，三庚酸颊可以对G1D病患者的主要神经功能产生有利直接影响。另外，学术研究的观察指标可以包含一个重要的框架，来审核代谢性脑组织病（中间代谢衍生物身心）的治疗法新方法。

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编者： neuro207